Cuprimine é indicado para o tratamento da doença de Wilson e cistinúria.
Doença de Wilson: a doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) resulta da interação entre um
defeito herdado e uma anormalidade no metabolismo de cobre. O defeito metabólico, que é a
consequência da herança autossômica de um gene anormal de cada progenitor leva a uma anormalidade
no metabolismo de cobre levando a um acúmulo que excede os requisitos metabólicos, ou seja, manifestase com balanço positivo do cobre maior que o normal. Como resultado, este elemento se deposita em
vários órgãos e, finalmente, parece produzir efeitos patológicos mais acentuados no cérebro, no qual a
degeneração é ampla e no fígado que progride para cirrose pós-necrótica. Nos olhos há depósitos
característicos de cobre na córnea, conhecidos como anéis de Kayser-Fleisher, em todos os pacientes com
sintomatologia cerebral e alguns pacientes que sejam assintomáticos ou manifestem apenas sintomas
hepáticos.
Dois tipos de pacientes requerem tratamento da doença Wilson: (1) o sintomático, e (2) o assintomático,
quando se pode presumir que a doença se desenvolverá no futuro, se o paciente não for tratado. O
diagnóstico é feito com base no histórico familiar ou individual, no exame físico e na baixa concentração
sérica de ceruloplasmina (<20 mg/dL), e é confirmado pela demonstração dos anéis de Kayser-Fleisher
ou, particularmente no paciente assintomático, pela demonstração quantitativa em uma amostra de tecido
hepático, de uma concentra&cc

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