Cuprimine é indicado para o tratamento da doença de Wilson e cistinúria.
Doença de Wilson: a doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) resulta da interação entre um
defeito herdado e uma anormalidade no metabolismo de cobre. O defeito metabólico, que é a
consequência da herança autossômica de um gene anormal de cada progenitor leva a uma anormalidade
no metabolismo de cobre levando a um acúmulo que excede os requisitos metabólicos, ou seja, manifestase com balanço positivo do cobre maior que o normal. Como resultado, este elemento se deposita em
vários órgãos e, finalmente, parece produzir efeitos patológicos mais acentuados no cérebro, no qual a
degeneração é ampla e no fígado que progride para cirrose pós-necrótica. Nos olhos há depósitos
característicos de cobre na córnea, conhecidos como anéis de Kayser-Fleisher, em todos os pacientes com
sintomatologia cerebral e alguns pacientes que sejam assintomáticos ou manifestem apenas sintomas
hepáticos.
Dois tipos de pacientes requerem tratamento da doença Wilson: (1) o sintomático, e (2) o assintomático,
quando se pode presumir que a doença se desenvolverá no futuro, se o paciente não for tratado. O
diagnóstico é feito com base no histórico familiar ou individual, no exame físico e na baixa concentração
sérica de ceruloplasmina (<20 mg/dL), e é confirmado pela demonstração dos anéis de Kayser-Fleisher
ou, particularmente no paciente assintomático, pela demonstração quantitativa em uma amostra de tecido
hepático, de uma concentração de cobre maior que 250 mcg/g de peso seco. O tratamento tem dois
objetivos:
• minimizar a ingestão dietética e a absorção de cobre;
• promover a excreção do cobre depositado nos tecidos.
O primeiro objetivo é alcançado por dieta cotidiana com não mais de um ou dois miligramas de cobre. Tal
dieta deve excluir, preferivelmente, chocolate, nozes, mariscos, cogumelos, fígado, melado, brócolis,
cereais e suplementos ricos em cobre e deve compor-se, o máximo possível, de alimentos com baixo teor
de cobre. Deve-se utilizar água destilada ou desmineralizada, se a água potável utilizada pelo paciente
contiver mais de 0,1 mg de cobre por litro. Para o segundo objetivo, utiliza-se um agente quelante do
cobre.
Nos pacientes sintomáticos, esse tratamento geralmente suscita acentuada melhora neurológica,
desaparecimento dos anéis de Kayser-Fleisher e gradual melhora da disfunção hepática e dos distúrbios
psíquicos. A experiência clínica até o momento sugere que a vida se prolonga com o esquema acima
mencionado. Pode não ocorrer melhora notável no período de um a três meses. Ocasionalmente, os
sintomas neurológicos pioram no início do tratamento com Cuprimine®, apesar disso, o medicamento não
deve ser interrompido permanentemente, embora a interrupção temporária possa resultar em melhora
clínica dos sintomas neurológicos, há aumento do risco de desenvolvimento de reação de
hipersensibilidade ao ser reiniciada a terapia. O tratamento dos pacientes assintomáticos tem sido
realizado durante mais de 10 anos. Os sinais e os sintomas da doença parecem ser evitados
indefinidamente se o tratamento diário com Cuprimine® for mantido.
Cistinúria: a cistinúria é caracterizada por excreção excessiva dos aminoácidos dibásicos - arginina,
lisina, ornitina e cistina e do bissulfeto duplo de cisteína e homocisteína. O defeito metabólico que leva à
cistinúria é herdado como traço recessivo autossômico. O metabolismo dos aminoácidos afetados é
influenciado por pelo menos dois fatores anormais: (1) absorção gastrintestinal defeituosa e (2) disfunção
tubular renal. Arginina, lisina, ornitina e cisteína são substâncias solúveis, rapidamente excretadas.
Aparentemente, não há afecções relacionadas com sua excreção em quantidades excessivas. A cistina,
porém, é tão pouco solúvel na faixa normal do pH urinário, que não é excretada prontamente, assim cristaliza-se formando cálculos no trato urinário. A formação de cálculos é a única afecção conhecida na
cistinúria. A excreção normal diária de cistina é de 40 a 80 mg. Na cistinúria, essa excreção aumenta
sobremaneira, podendo exceder 1g por dia. Com 500 a 600 mg, a formação de cálculos é quase certa.
Quando atinge mais de 300 mg/dia indica-se tratamento. A terapia convencional visa manter a cistina
urinária diluída o bastante a fim de prevenir a formação de cálculos, mantendo a urina suficientemente
alcalina para dissolver o máximo possível de cistina e reduzir a produção, mediante redução de metionina
na dieta (principal precursora dietética da cistina). Os pacientes devem ingerir líquido suficiente para
manter a densidade urinária abaixo de 1.010, administrar álcali para manter o pH urinário entre 7,5 e 8,0 e
manter dieta pobre em metionina. Essa dieta não é recomendada para crianças em crescimento e
provavelmente é contraindicada durante a gravidez, em razão de seu baixo conteúdo de proteína. Quando
essas medidas são insuficientes para controlar a formação recidivante de cálculos, pode-se utilizar
Cuprimine® como terapia adicional. Cuprimine® pode ser usado também nos casos em que os pacientes se
recusam a seguir o tratamento convencional, pois Cuprimine® consegue manter a excreção de cistina em
valores quase normais, impedindo assim a formação de cálculos e as sérias consequências da pielonefrite
e da insuficiência renal que se desenvolvem em alguns pacientes.
Bartter e colaboradores assim descrevem o processo pelo qual a penicilamina interage com a cistina para
formar o bissulfeto misto de penicilamina - cisteína:
CSSC = cistina
CS' = cisteína desprotonada
PSSP = penicilamina
PS' = penicilamina sulfidrílica desprotonada
CSSP = bissulfeto misto de penicilamina - cisteína
Neste processo, presume-se que a forma desprotonada da penicilamina, PS', constitua o fator ativo que
causa o intercâmbio de bissulfetos

penicilamina

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Cuprimine 250mg Medquimica 100 Cápsulas